CLASIFICACIÓN DEL CARCINOMA DE MAMA

• Más del 95% de las neoplasias malignas mamarias son adenocarcinomas, divididos en carcinomas in situ y carcinomas invasivos.
• Carcinoma in situ: proliferación neoplásica limitada a los conductos y los lobulillos por la membrana basal.
• Carcinoma invasivo: la neoplasia ha penetrado en el estroma a través de la membrana basal, las células ya pueden invadir la vascularización, y por lo tanto, alcanzar los ganglios linfáticos regionales y sitios distantes.

CARCINOMAS INVASIVOS:

• En ausencia de detección selectiva mamográfica, el carcinoma invasivo se presenta casi siempre como una masa palpable. Los tumores palpables se asocian a metástasis ganglionares axilares en más del 50% de las pacientes.
• Los carcinomas de mayor tamaño puede estar fijos a la pared del tórax o causar retracciones de la piel. Cuando el tumor afecta a la porción central de la mama, puede producir retracción del pezón.
• La afectación de los linfáticos puede ser tan marcada como para bloquear la piel del área drenada y causar linfedema y engrosamiento cutáneo. En tales casos, la fijación de la piel de la mama por los ligamentos de Cooper imita el aspecto de una cáscara de naranja, lo que se conoce como piel de naranja.
• En las mujeres mayores sometidas a mamografía, los carcinomas invasivos se suelen presentar como una masa radiodensa.
• Como media, los cánceres detectados por mamografía son la mitad de grandes que los palpables. Menos del 20% tendrán metástasis ganglionares.

  

  
  

  TIPOS HISTOLÓGICOS MÁS COMUNES DEL ADENOCARCINOMA DE MAMA:

Carcinoma invasivo sin tipo especial (STE; carcinoma ductal invasivo) 

• 70-80%
• Morfología: examen macroscópico, la mayoría de estos tumores son firmes o duros y tienen un borde irregular. El corte o el raspado produce en los casos típicos un sonido arenoso por la existencia de pequeños focos centrales puntiformes o hileras de estroma con elastosis de color blanco yesoso, y focos pequeños ocasionales de calcificación. Con menos frecuencia, los carcinomas tienen un borde bien definido y una consistencia más blanda.

Mama normal con carcinoma ductal invasivo (CDI) en una sección transversal agrandada del conducto

Perfil de la mama: 
A conductos 
B lobulillos 
C sección dilatada del conducto para almacenar leche 
D pezón 
E grasa 
F músculo pectoral mayor 
G pared/caja torácica

Acercamiento 
A células del conducto normales 
B células cancerosas del conducto invaden la membrana basal 
C membrana basal

• 5 patrones principales de expresión genética en el grupo STE:

     1) "Luminal A" (40-50% de los cánceres STE): este es el grupo más amplio y esta compuesto por cánceres RE positivos y HER2/neu negativos. Estos cánceres son en general de crecimiento lento y responden bien a los tratamientos hormonales.

     2) "Luminal B" (15-20% de los cánceres STE): expresan RE, son de grado más alto, tienen una tasa de proliferación elevada y muchas veces sobreexpresan HER2/neu. A veces son conocidos como cánceres triple-positivos. Constituyen un grupo importante de cánceres RE-positivos con mayor probabilidad de metástasis en los ganglios linfáticos y que pueden no responder a la quimioterapia.

    3) "Similar a la mama normal" (6-10% de los cánceres STE): grupo pequeño de cánceres RE positivos, HER2/neu negativos y usualmente bien diferenciados, caracterizados por la semejanza de su patrón de expresión genética con el del tejido normal. Todavía no está claro si se trata de un patrón de expresión tumoral específico.

   4) " Similar al basal" ( 13-25%): notables por la ausencia de RE, RP y HER2/neu (triple negativos) y expresión de marcadores típicos de las células mioepiteliales, las células progenitoras o las posibles células madre. Dentro de este grupo se incluyen carcinomas medulares, carcinomas metaplásicos y carcinomas con un foco fibroso central.

Muchos carcinomas de mujeres con mutaciones BRCA 1 son de este tipo. Estos cánceres son en general de grado alto y tienen una tasa de proliferación elevada. Se asocian a un curso agresivo, metástasis frecuentes en las vísceras y el encéfalo y pronóstico desfavorable. Sin embargo, alrededor del 15-20% exhiben respuesta anatomopatológica completa a la quimioterapia; la curación es posible en este grupo quimiosensible.

    5) "HER2 positivo" (7-12%): RE negativos que sobreexpresan la proteína HER2/neu.

Estas clases moleculares guardan relación con el pronóstico y la respuesta al tratamiento y, por lo tanto, han adquirido importancia clínica. El trastuzumab es un anticuerpo monoclonal humanizado específico para HER2/neu. La combinación de tratuzumab y quimioterapia resulta muy eficaz para tratar los carcinomas que sobreexpresan HER2/neu.

RE= receptor de estrógenos
RP= receptor de progesterona
HER2/neu= es un protooncogén que codifica para un receptor de crecimiento.

Carcinoma lobulillar invasivo

• Masa palpable o una densidad mamográfica con bordes irregulares.
• Mayor incidencia de bilateralidad.
• Morfología: presencia de células tumorales infiltrantes no cohesivas, dispuestas con frecuencia en fila india o en grupos sueltos o láminas. No se reconoce formación de túbulos. El aspecto citológico es idéntico al de las células de la hiperplasia lobulillar atípica y el CLIS. Son frecuentes las células en anillo de sello que contienen una gotita de mucina intracitoplasmática. La desmoplasia puede ser mínima o faltar.

El carcinoma lobulillar infiltrante (variante clásica) se caracteriza, entre otras cosas, por la disposición en hilera ("fila india") de sus células (400x).

• Los carcinomas lobulillares bien diferenciados suelen ser diploides, RE positivos y asociados a CLIS. La sobreexpresión de HER2/neu es muy rara. Estos cánceres tienen un perfil de expresión genética similar al de los cánceres de tipo A luminales. En contraste, los carcinomas lobulillares poco diferenciados son generalmente aneuploides, carecen con frecuencia de receptores hormonales y suelen sobreepresar HER2/neu. 
• A igualdad de grado y de estadio, los carcinomas lobulillares tienen el mismo pronóstico que los carcinomas STE.
• Las metástasis tienden a ocurrir en el peritoneo y el retroperitoneo, las leptomeninges, el tubo digestivo, los ovarios y el útero.

Carcinoma medular

• Frecuente en mujeres durante la sexta década de vida y se presenta como una masa bien delimitada.
• Morfología: poca desmoplasia y son claramente más blandos a la palpación y al corte que los carcinomas de mama típicos. El tumor es flexible, carnoso y bien circunscrito.
• Desde el punto de vista histológico: 1) láminas sólidas de células gigantes con núcleos vesiculosos pleomorfos y nucleólos prominentes, que comprenden más del 75% de la masa tumoral; 2) figuras mitóticas frecuentes; 3) infiltrado linfoplasmocítico entre moderado y marcado alrededor y dentro del tumor, y 4) margen compresivo (no infiltrante).

 El carcinoma medular es un tipo histológico de buen pronóstico. Las células neoplásicas están embebidas en una abundante estroma linfoide (400x).

• Son poco diferenciados.
• El CDIS es mínimo o ausente.
• No se observa sobreexpresión de HER2/neu.
• Las metástasis son infrecuentes
• Un 13% de los cánceres originados en portadores BRCA1 son de tipo medulares.

Carcinoma mucinoso (coloide)

• Mujeres mayores( edad mediana 71 años)
• Morfología: el tumor es blando o gomoso y tiene la consistencia y el aspecto de una gelatina gris pálida-azulada. Los margenes son compresivos o circunscritos. Las células tumorales están dispuestas en grupos e islotes pequeños con grandes lagos de mucina.

 Aspecto característico del carcinoma mucinoso (coloide) variante hipocelular. Se observan agregados de células neoplásicas inmersas en lagos de mucina (en claro). Es un tipo de bajo grado y buen pronóstico (200x).

• Suelen ser diploides, bien o moderadamente diferenciados y RE positivos

Carcinoma tubular

• En mujeres entre los 40 y los 50 años.
• Morfología: constituidos por túbulos bien formados, falta la capa de células mioepiteliales  (lo que sitúa a las células tumorales en contacto directo con el estroma). Las formaciones apocrinas son típicas y pueden existir calcificaciones dentro de las luces.

El carcinoma tubular es una variante bien diferenciada de carcinoma constituida por túbulos de forma angulada dispuestos irregularmente en un estroma fibroblástico reactivo.

• Se asocian con frecuencia a hiperplasia lobulillar atípica, CLIS o CDIS de grado bajo.
• 95% son diploides, RE positivos y HER2/neu negativos.
• Bien diferenciados.

Carcinoma papilar invasivo

• Raros y representan el 1% o menos de todos los cánceres invasivos.
• Los carcinomas papilares invasivos son RE positivos y tienen un pronóstico favorable. En contraste, los carcinomas micropapilares invasivos son con más frecuencia RE negativos y HER2 positivos, las metástasis en ganglios linfáticos son comunes y tienen un pronóstico desfavorable.

Carcinoma metaplásico

• Menos del 1% , comprende carcinomas productores de matriz, carcinomas escamosos y carcinomas con un componente fusocelular prominente.
• Son RE-RP-HER2/neu "triple negativos", expresan con frecuencia proteínas mioepiteliales y parecen estar relacionados con los carcinomas similares a las células basales. 
• Metástasis infrecuentes, pronóstico desfavorable.

El carcinoma metaplásico es una neoplasia pobremente diferenciada con áreas de carcinoma ductal y otras de distinta diferenciación (escamosa, sarcomatosa fusocelular, ósea, condroide, etc). La figura 12 muestra una zona de diferenciación condroide (200x) y la figura 13 de diferenciación ósea (osteoide) (200x).

Trastornos endometriales funcionales (hemorragia uterina disfuncional)

Aunque la hemorragia uterina anormal puede ser causada por trastornos patológicos orgánicos bien definidos, como endometritis crónica, pólipos endometriales, leiomiomas submucosos o neoplasias endometriales, el grupo más grande por sí mismo incluye una serie de anomalías funcionales, conocidas como hemorragia uterina disfuncional (HUD).
La HUD es un término clínico que designa la hemorragia uterina no causada por alguna anomalía orgánica (estructural). Presentamos las causas más comunes de HUD:

CICLO ANOVULATORIO

• Provoca una estimulación estrogénica excesiva y prolongada, sin el efecto compensador de la fase progestacional que sigue con regularidad a la ovulación.
• Se deben probablemente a desequilibrios hormonales sutiles.
• Comunes en la menarquia y en el periodo perimenopáusico.
• Con menos frecuencia, la falta de ovulación es el resultado de : 1) un trastorno endocrino, como enfermedad tiroidea, enfermedad suprarrenal o tumores hipofisarios; 2) una lesión primaria del ovario, como un tumor ovárico funcionante (tumores de células de la granulosa-teca) u ovarios poliquísticos, o 3) un trastorno metabólico generalizado,como obesidad marcada, desnutrición grave o cualquier enfermedad sistémica crónica.
• El fracaso de la ovulación conduce a estimulación endometrial excesiva prolongada por estrógenos. Bajo esas circunstancias las glándulas endometriales experimentan cambios, entre ellos dilatación quística, usualmente autolimitados por la ocurrencia del ciclo ovulatorio siguiente.
• Puede aparecer también una rotura no programada del estroma ("menstruación anovulatoria"), sin signos de actividad secretora endometrial.

FASE LUTEÍNICA INADECUADA

• Función inadecuada del cuerpo amarillo, determina una producción baja de progesterona, con reglas precoces subsiguientes.
• El trastorno se manifiesta con frecuencia en clínica como infertilidad, con hemorragia aumentada o amenorrea.

CAMBIOS ENDOMETRIALES INDUCIDOS POR LOS ANTICONCEPTIVOS ORALES

• Contienen esteroides ováricos sintéticos o derivados inducen una amplia variedad de cambios endometriales, dependiendo de los esteroides usados, el método de administración y la dosis.
• Aspecto discordante entre las glándulas y el estroma, usualmente con glándulas inactivas en un estroma que muestra células grandes con citoplasma abundante similar a la decidua del embarazo.
• Cuando este tratamiento se interrumpe, el endometrio se normaliza.
• Todos estos cambios han sido minimizados con los anticonceptivos más nuevos de dosis bajas.

CAMBIOS MENOPÁUSICOS Y POSMENOPÁUSICOS

• Puesto que la menopausia se caracteriza por ciclos anovulatorios, las alteraciones en las glándulas endometriales pueden ser transitorias, seguidas por insuficiencia ovárica y atrofia del endometrio.
• Los ciclos anovulatorios y la producción ininterrumpida de estrógenos pueden inducir una hiperplasia leve con dilatación quística de las glándulas. Si esa situación es seguida por atrofia ovárica completa y pérdida de estimulación, la dilatación quística puede permanecer, mientras que el estroma ovárico y el epitelio glandular experimentan atrofia. En este caso se origina la llamada atrofia quística. Tales cambios quísticos no se deben confundir con la hiperplasia simple, que muestra signos de proliferación glandular y estromal.

Sección histológica a pequeño aumento del endometrio de una mujer postmenopáusica, procedente de una pieza de histerectomía. Se observa una marcada dilatación quística de las glándulas, tapizadas por epitelios muy aplanados. El estroma interglandular es escaso y fibroso. Tinción de H-E, 20X.

Causas de hemorragia uterina anormal por grupo de edad:

 Prepubertad: Pubertad precoz (origen hipotalámico, hipofisario u ovárico)

Adolescencia: Ciclo anovulatorio, trastornos de coagulación

Edad fértil: Complicaciones del embarazo(aborto, enfermedad trofoblástica, embarazo ectópico), lesiones orgánicas(leiomioma, adenomiosis, pólipos, hiperplasia endometrial, carcinoma), HUD, ciclo anovulatorio, hemorragia disfuncional ovulatoria( p. ej, fase luteínica inadecuada)

Perimenopáusica: HUD, ciclo anovulatorio, descamación irregular, lesiones orgánicas(carcinoma, hiperplasia, pólipos)

Posmenopáusica: atrofia endometrial, lesiones orgánicas(carcinoma, hiperplasia, pólipos)

URÉTERES
Malformaciones congénitas
Uréteres dobles y bífidos: se asocian a una pelvis renal doble totalmente diferenciada o a un desarrollo anómalo con un riñón grande que tiene una pelvis parcialmente bífida que termina en uréteres independientes. Los uréteres dobles pueden seguir trayectorias independientes hasta la vejiga, pero normalmente se unen dentro de la pared vesical y drenan a través de un único orificio ureteral. La mayoría son unilaterales y carecen de significado clínico.

Obstrucción de la unión ureteropélvica (UUP): es un trastorno congénito, da lugar a hidronefrosis. Se presenta en lactantes o niños y es mucho más frecuente en los varones, es bilateral en el 20% de los casos y se puede asociar a otras malformaciones congénitas.En los adultos, la obstrucción de la UUP es más frecuente en mujeres y suele ser unilateral. Este problema se ha atribuido a una anomalía de la organización de los haces de músculo liso en la UPP, al depósito excesivo de estroma colágeno entre los haces de músculo liso o, más raramente, a la compresión congénita por unos vasos renales polares.

Divertículos: excrecencias saculares de la pared ureteral, poco frecuentes y habitualmente asintomáticas. Aparecen como defectos congénitos o adquiridos y son importantes porque permite la estasis de la orina e infecciones secundarias. Puede verse dilatación (hidrouréter), elongación y tortuosidad de los uréteres como anomalías o como defectos adquiridos.

Inflamación
Aunque se asocia a inflamación, normalmente no implica infección y tiene escasas consecuencias clínicas.
Morfología: 

• Acumulación o agregación de linfocitos formando centros germinales de la región subepitelial  puede causar una pequeña elevación de la mucosa y producir una superficie mucosa granular fina(URETERITIS FOLICULAR)
• En otros casos, la mucosa puede verse salpicada por finos quistes de diámetro variable entre 1 y 5 mm recubiertos por urotelio aplanado (URETERITIS QUÍSTICA)

Tumores y lesiones seudotumorales

1. Tumores benignos:

• Origen: mesenquimatoso
• Pólipo fibroepitelial: se presenta macroscópicamente como una pequeña masa que se proyecta hacia la luz, a menudo en niños. Es más frecuente en los úreteres, pero también puede aparecer en la vejiga, la pelvis renal y la uretra. El pólipo está formado por tejido conjuntivo laxo vascularizado que se sitúa por debajo de la mucosa.

    2. Tumores malignos:

• La mayoría son carcinomas uroteliales.
• Frecuentes durante la sexta y séptima décadas de la vida y causan obstrucción de la luz ureteral.
• En ocasiones, son múltiples y coinciden con neoplasias similares en la vejiga o la pelvis renal.

Lesiones obstructivas

Dan lugar a un hidrouréter, hidronefrosis y, a veces, una pielonefritis.

La obstrucción unilateral es consecuencia de causas proximales, mientras que la obstrucción bilateral se relaciona con causas distales como la hiperplasia nodular de la próstata.

Principales causas de obstrucción ureteral

Tipo de obstrucción:

INTRÍNSECA

• Cálculos: de origen renal, raramente mayor de 5 mm de diámetro. La litiasis renales más grandes no caben en los uréteres, impactan en lugares de estrechamiento ureteral (la unión ureteropélvica, cruce de los uréteres con los vasos ilíacos y entrada en la vejiga) y provocan un "cólico renal" insoportable.
• Estenosis: congénita o adquirida (inflamaciones)
• Tumores: Carcinoma de células transicionales originado en los uréteres. Raramente, tumores benignos o pólipos fibroepiteliales
• Coágulos de sangre: hematuria masiva por cálculos renales, tumores o necrosis papilar
• Neurógena: interrupción de las vías nerviosas hacia la vejiga

EXTRÍNSECA

• Embarazo: relajación fisiológica del músculo liso o presión en los uréteres, en el borde pélvico, por el fondo que aumenta de tamaño
• Inflamación periureteral: salpingitis, diverticulitis, peritonitis, fibrosis esclerosante retroperitoneal
• Endometriosis: con lesiones pélvicas, seguido por cicatrización
• Tumores: cánceres de recto, vejiga, ovarios, útero, cuello uterino, linfomas, sarcomas

TUMORES RENALES

Tumores Benignos

Adenoma papilar renal:

• Proliferación epitelial papilar de bajo grado histológico, constituido por células endoteliales
• Tamaño menor de 5 mm
• No infiltra el parénquima adyacente
• Ubicación cortical
• Se consideran y se tratan como cánceres precoces
• Macroscópicamente, aparecen como nódulos pálidos amarillentos o grises, definidos y bien delimitados.

Angiomiolipoma:

• Difícil diagnóstico, afecta a mujeres mayores de 40 años
• Infrecuente
• Síntomas: dolor abdominal, masa palpable, hematuria
• Constituido por vasos, músculo liso y tejido adiposo
• 25-50% asociado a Esclerosis tuberosa (Epilepsia, retraso mental y lesiones cutáneas)
• Puede tener gran tamaño, circunscrito pero NO encapsulado
• Muy vascularizado, puede complicarse con hemorragia retroperitoneal
• Origen en células perivasculares
• La importancia clínica del angiomiolipoma radica, principalmente, en su tendencia a la hemorragia espontánea

Haces de músculo liso en medio de tejido adiposo maduro. En angiomiolipomas hay, además, vasos sanguíneos de pared gruesa que se mezclan con los elementos de tejido muscular y adiposo. Hay positividad para HMB45 en células musculares, adiposas y de vasos sanguíneos de pared gruesa. (H&E, X400).

Oncocitoma:

• Benigno 7%
• Origen en células intercaladas tipo A de los conductos colectores
• Macroscópicamnete sólidos, pardos, con centro fibroso, tamaño variable
• Constituidos por células de abundante citoplasma eosinófilo, en nidos o túbulos de núcleo pequeño.

Oncocitoma gigante

Células eosinofílícas con citoplasma granular amplio (oncocíticas), que se disponen formando túbulos o nidos, núcleos centrales, relativamente homogéneos y con nucléolos pequeños . No hay, o son escasas, las células con halo perinuclear. (H&E, X400)

Otros tumores benignos: hemangioma, hamartoma, tumor de las células yuxtaglomerulares (asociado a HTA)

Tumores Malignos

Carcinoma de células renales o hipernefroma o tumor de Grawitz

• Incidencia. 2-3% de los cánceres, en aumento(mayor detección)
• 85% de los cánceres renales
• Edad: 60 años
• Sexo: 2:1 a favor de los varones
• Distribución geográfica: predominio en países occidentales(EE UU y Europa)
• Factores de riesgo: obesidad, tabaco, dieta(aumento de grasas y disminución de vegetales), HTA, infecciones urinarias, ocupacional, asbesto, metales pesados, quistes en pacientes sometidos a dialisis, genética
• Pueden surgir en cualquier zona del riñon, pero son más frecuentes en los POLOS

La mayoría de los cánceres renales son esporádicos, pero existen casos infrecuentes familiares en los cuales se destacan las siguientes variantes:

• 4% son familiares, herencia autosómica dominante
• Sindrome de Von Hippel Lindau (VHL)
• Carcinoma hereditario de células claras(VHL)
• Carcinoma papilar hereditario bilaterales y múltiples(mutaciones del protooncogén MET)

Clasificación de los carcinomas de células renales:

1. Carcinoma de células claras no papilar (80%) unilateral
2. Carcinoma papilar (14%) multifocal y bilateral; puede tener cuerpos de Psamoma, se asocia a diálisis
3. Carcinoma renal cromófobo (5%), células eosinófilas pálidas, derivan de las células intercalares de los colectores, mejor pronóstico
4. Carcinoma de los conductos colectores: 1% células epiteliales atípicas con aspecto de tachuela

Carcinoma de células claras no papilar

• Carcinoma convencional o hipernefroma, 70-80% de los cánceres de células renales
• 95% son esporádicos 
• Familiares asociado a VHL
• Citogenética: el 98% de estos tumores, tanto familiares como esporádicos o asociados a VHL, se observa la pérdida de secuencias en el brazo corto del cromosoma 3 que se produce por delección o por una traslocación cromosómica no equilibrada
• Macroscopia: cortical, bien delimitado(seudolimitado), amarillento, con hemorragia, necrosis o calcificación, sólido o con quistes
• Microscopía: origen en el túbulo contorneado proximal, células grandes de citoplasma claro o eosinófilo(PAS+, Oil Red+), patron arquitectural sólido, núcleo irregular(se estadifica)

Carcinoma papilar

• Responsable del 10-15% de los cánceres renales
• Esporádico, asociado a hemodiálisis crónica
• Familiar
• Parecen originarse en los túbulos contorneados distales, pueden ser multifocales y bilaterales
• TIPO 1. papilar con células pequeñas con citoplasma pálido, macrofagos espumosos y cuerpos de Psamoma
• TIPO 2: papilar con epitelio pseudoestratificado, con células grandes, citoplasma eosinófilo y grado nuclear alto
• Citogenética: trisomías 7, 16 y 17 y la pérdida del cromosoma Y en los varones en la forma esporádica o trisomía 7 en la forma familiar

Carcinoma renal cromófobo

• 5% de los cánceres de las células renales
• Relacionado con oncocitoma, son derivados de las células intercaladas de los túbulos colectores
• Nódulo bien delimitado, homogéneo, pardo, amarronado, sin hemorragia ni necrosis. Proliferación difusa de células de citoplasma abundante, eosinófilo, con área clara perinuclear (mucina ácidas, Fe coloidal)
• Citogenética: múltiples pérdidas de cromosomas y una hipodiploidía extrema

Datos anatomofisiológicos de importancia pronóstica:

Tamaño tumoral

Invasión de la vena porta

Variante microscópica

Rasgos sarcomatoides: cáncer de células fusiformes, anaplásico o carcinosarcoma. Muy agresivo, local y sistémico

Grado nuclear

Necrosis coagulativa microscópica

Grado de proliferación celular

Síntomas:

Dolor costovertebral

Masa palpable

Hematuria

No relacionados con el tumor: fiebre, astenia, síndromes paraneoplásicos(policitemia, hipercalcemia, hipertensión, disfunción hepática, feminización o masculinización, Síndrome de Cushing, eosinofilia, reacciones leucemoides y amiloidosis)

Metástasis: 

PULMÓN, HUESOS, GANGLIOS REGIONALES, SUPRARRENALES Y CEREBRO

Nefroblastoma o Tumor de Wilms

• Frecuente en niños de 2 a 5 años
• Aparentemente deriva de las células del blastema nefrogénico
• Tumor bilateral a temprana edad se asocian con malformaciones congénitas urogenitales
• Riesgo aumentado en: Sindrome de WAGR y Síndrome de Denys-Drash
• Teoria de los 2 hits: delección en la línea germinal en WT1 y una mutación o desplazamiento en el segundo alelo WT1
• Masa grande, delimitada, 10% bilateral
• Histología: TRIFÁSICA
• Tratamiento: nefrectomía y quimoterapia. Supervivencia a los 2 años hasta el 90%
• Clínica: masa abdominal, hematuria

http://www.youtube.com/watch?v=KsRJQv4I9L4