TUMORES RENALES

Tumores Benignos

Adenoma papilar renal:

• Proliferación epitelial papilar de bajo grado histológico, constituido por células endoteliales
• Tamaño menor de 5 mm
• No infiltra el parénquima adyacente
• Ubicación cortical
• Se consideran y se tratan como cánceres precoces
• Macroscópicamente, aparecen como nódulos pálidos amarillentos o grises, definidos y bien delimitados.

Angiomiolipoma:

• Difícil diagnóstico, afecta a mujeres mayores de 40 años
• Infrecuente
• Síntomas: dolor abdominal, masa palpable, hematuria
• Constituido por vasos, músculo liso y tejido adiposo
• 25-50% asociado a Esclerosis tuberosa (Epilepsia, retraso mental y lesiones cutáneas)
• Puede tener gran tamaño, circunscrito pero NO encapsulado
• Muy vascularizado, puede complicarse con hemorragia retroperitoneal
• Origen en células perivasculares
• La importancia clínica del angiomiolipoma radica, principalmente, en su tendencia a la hemorragia espontánea

Haces de músculo liso en medio de tejido adiposo maduro. En angiomiolipomas hay, además, vasos sanguíneos de pared gruesa que se mezclan con los elementos de tejido muscular y adiposo. Hay positividad para HMB45 en células musculares, adiposas y de vasos sanguíneos de pared gruesa. (H&E, X400).

Oncocitoma:

• Benigno 7%
• Origen en células intercaladas tipo A de los conductos colectores
• Macroscópicamnete sólidos, pardos, con centro fibroso, tamaño variable
• Constituidos por células de abundante citoplasma eosinófilo, en nidos o túbulos de núcleo pequeño.

Oncocitoma gigante

Células eosinofílícas con citoplasma granular amplio (oncocíticas), que se disponen formando túbulos o nidos, núcleos centrales, relativamente homogéneos y con nucléolos pequeños . No hay, o son escasas, las células con halo perinuclear. (H&E, X400)

Otros tumores benignos: hemangioma, hamartoma, tumor de las células yuxtaglomerulares (asociado a HTA)

Tumores Malignos

Carcinoma de células renales o hipernefroma o tumor de Grawitz

• Incidencia. 2-3% de los cánceres, en aumento(mayor detección)
• 85% de los cánceres renales
• Edad: 60 años
• Sexo: 2:1 a favor de los varones
• Distribución geográfica: predominio en países occidentales(EE UU y Europa)
• Factores de riesgo: obesidad, tabaco, dieta(aumento de grasas y disminución de vegetales), HTA, infecciones urinarias, ocupacional, asbesto, metales pesados, quistes en pacientes sometidos a dialisis, genética
• Pueden surgir en cualquier zona del riñon, pero son más frecuentes en los POLOS

La mayoría de los cánceres renales son esporádicos, pero existen casos infrecuentes familiares en los cuales se destacan las siguientes variantes:

• 4% son familiares, herencia autosómica dominante
• Sindrome de Von Hippel Lindau (VHL)
• Carcinoma hereditario de células claras(VHL)
• Carcinoma papilar hereditario bilaterales y múltiples(mutaciones del protooncogén MET)

Clasificación de los carcinomas de células renales:

1. Carcinoma de células claras no papilar (80%) unilateral
2. Carcinoma papilar (14%) multifocal y bilateral; puede tener cuerpos de Psamoma, se asocia a diálisis
3. Carcinoma renal cromófobo (5%), células eosinófilas pálidas, derivan de las células intercalares de los colectores, mejor pronóstico
4. Carcinoma de los conductos colectores: 1% células epiteliales atípicas con aspecto de tachuela

Carcinoma de células claras no papilar

• Carcinoma convencional o hipernefroma, 70-80% de los cánceres de células renales
• 95% son esporádicos 
• Familiares asociado a VHL
• Citogenética: el 98% de estos tumores, tanto familiares como esporádicos o asociados a VHL, se observa la pérdida de secuencias en el brazo corto del cromosoma 3 que se produce por delección o por una traslocación cromosómica no equilibrada
• Macroscopia: cortical, bien delimitado(seudolimitado), amarillento, con hemorragia, necrosis o calcificación, sólido o con quistes
• Microscopía: origen en el túbulo contorneado proximal, células grandes de citoplasma claro o eosinófilo(PAS+, Oil Red+), patron arquitectural sólido, núcleo irregular(se estadifica)

Carcinoma papilar

• Responsable del 10-15% de los cánceres renales
• Esporádico, asociado a hemodiálisis crónica
• Familiar
• Parecen originarse en los túbulos contorneados distales, pueden ser multifocales y bilaterales
• TIPO 1. papilar con células pequeñas con citoplasma pálido, macrofagos espumosos y cuerpos de Psamoma
• TIPO 2: papilar con epitelio pseudoestratificado, con células grandes, citoplasma eosinófilo y grado nuclear alto
• Citogenética: trisomías 7, 16 y 17 y la pérdida del cromosoma Y en los varones en la forma esporádica o trisomía 7 en la forma familiar

Carcinoma renal cromófobo

• 5% de los cánceres de las células renales
• Relacionado con oncocitoma, son derivados de las células intercaladas de los túbulos colectores
• Nódulo bien delimitado, homogéneo, pardo, amarronado, sin hemorragia ni necrosis. Proliferación difusa de células de citoplasma abundante, eosinófilo, con área clara perinuclear (mucina ácidas, Fe coloidal)
• Citogenética: múltiples pérdidas de cromosomas y una hipodiploidía extrema

Datos anatomofisiológicos de importancia pronóstica:

Tamaño tumoral

Invasión de la vena porta

Variante microscópica

Rasgos sarcomatoides: cáncer de células fusiformes, anaplásico o carcinosarcoma. Muy agresivo, local y sistémico

Grado nuclear

Necrosis coagulativa microscópica

Grado de proliferación celular

Síntomas:

Dolor costovertebral

Masa palpable

Hematuria

No relacionados con el tumor: fiebre, astenia, síndromes paraneoplásicos(policitemia, hipercalcemia, hipertensión, disfunción hepática, feminización o masculinización, Síndrome de Cushing, eosinofilia, reacciones leucemoides y amiloidosis)

Metástasis: 

PULMÓN, HUESOS, GANGLIOS REGIONALES, SUPRARRENALES Y CEREBRO

Nefroblastoma o Tumor de Wilms

• Frecuente en niños de 2 a 5 años
• Aparentemente deriva de las células del blastema nefrogénico
• Tumor bilateral a temprana edad se asocian con malformaciones congénitas urogenitales
• Riesgo aumentado en: Sindrome de WAGR y Síndrome de Denys-Drash
• Teoria de los 2 hits: delección en la línea germinal en WT1 y una mutación o desplazamiento en el segundo alelo WT1
• Masa grande, delimitada, 10% bilateral
• Histología: TRIFÁSICA
• Tratamiento: nefrectomía y quimoterapia. Supervivencia a los 2 años hasta el 90%
• Clínica: masa abdominal, hematuria

http://www.youtube.com/watch?v=KsRJQv4I9L4